先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有哪些
先天性肾上腺皮质增生症治疗原则为纠正水、电解质紊乱,儿童选择氢化可的松或醋酸氢化可的松,有失盐者需补充盐皮质激素,药物剂量应个体化,应激情况应加大肾上腺皮质激素药物剂量。女性患者及失盐型男女患者应终生治疗,单纯男性化型的男性患者在进入青春期和成年期后可酌情停药,必要时切除增生的肾上腺。
一、急症治疗。
1、肾上腺危象治疗:纠正脱水,纠正低血钠,补充生理盐水,必要时补充3%高张钠,9α-氟氢可的松口服、氢化可的松静滴,一周后减量,3~4周后减至维持量。纠正严重高血钾,如高血钾难以纠正可予葡萄糖加胰岛素静滴。
2、应激状态治疗:因感染发热,体温高于38.5℃时腹泻伴有脱水、严重外伤、全麻手术,导致肾上腺衰竭的疾病等,增加皮质醇的剂量,轻度感染增加1~2倍,重度感染增加2~5倍,并同时控制感染。可以达到正常人在应激状态时皮质醇增加的浓度,病情好转后需迅速减回至维持治疗用量。
二、药物治疗。
1、皮质醇替代治疗:采用氢化可的松或醋酸氢化可的松治疗,补充肾上腺分泌皮质醇不足同时抑制垂体促肾上腺皮质激素的分泌,从而使雄激素的产生减少并阻止男性化的继续发展,发挥正常生长潜能。糖皮质激素剂量应根据生长速率、骨成熟度、17-羟孕酮、睾酮、促肾上腺皮质激素等指标调整。
2、盐皮质激素治疗:9α-氟氢可的松可协同糖皮质激素作用,使促肾上腺皮质激素分泌进一步减少。
3、肾上腺皮质增生症时伴有肾上腺结节性腺瘤可考虑手术切除部分增生的肾上腺,后期肾上腺激素水平低可进行相应激素替代治疗。
三、手术治疗。
1、阴蒂退缩成形术:女孩阴蒂增大,需手术治疗,最适宜手术年龄为2岁前,术前最好进行染色体核型的检查,以确定遗传性别。
2、阴道成形术:严重者需早期进行外生殖器矫形手术,应向家长说明在月经来潮之前还应确定阴道是否有先天畸形。
四、其他治疗。
当治疗过程中出现真性性早熟,骨龄明显超速时,可联合应用促性腺激素释放激素治疗,抑制中枢性性早熟,争取骨骺晚闭合,尽量达到理想的终身高。
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
先天性肾上腺皮质增生可以通过纠正水电解质平衡、使用激素类药物、必要时进行手术等对症治疗。
第一:药物治疗1。糖皮质激素:糖皮质激素治疗一方面可以弥补肾上腺分泌皮质醇的不足,另一方面可以抑制过多促肾上腺皮质激素的释放,从而减少雄激素的过度产生。因此可以改善男性气质、性早熟等症状,保证孩子正常的生长发育过程。2.皮质类固醇:皮质类固醇可与糖皮质激素协同作用氢化可的松可以口服。症状改善后,逐渐减轻并停止。长期服用会引起高血压。在皮质类固醇治疗过程中,应注意血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇的监测,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等调整激素的用量,当儿童处于应激状态或青春期时,糖皮质激素的用量应比平时增加1.5 ~ 2倍。二、手术治疗,男性儿童不需要手术治疗。雌雄同体的女婴在6个月至1岁时应进行部分阴蒂切除或整形手术。先天性肾上腺增生是一种遗传病,是由于肾上腺皮质激素合成过程中的酶缺陷引起的。可能出现呕吐、腹泻、身材矮小、性发育异常等。先天性肾上腺增生是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系统中一种或几种酶的先天性缺陷,导致肾上腺皮质激素合成不足。多由先天性基因突变、遗传因素等引起。患者表现多样,可出现呕吐、腹泻、身高低于正常、月经初潮推迟等症状。
对于先天性肾上腺皮质增生患者的日常生活有以下几点建议:首先,需要补充足够的热量,可以选择牛奶、豆制品、鸡蛋、瘦肉等食物。其次,饮食上可以适当增加盐的摄入,具体要遵医嘱。适当多喝水,注意不要过量饮用,防止水中毒。最后,发病期间注意休息,避免疲劳,保证充足的睡眠和休息,以减少体力消耗,促进恢复。
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
随着社会发展和人民生活水平的提高,人们越来越重视健康,但有些疾病总是悄然而至,比如先天性肾上腺皮质增生症。因此,只有尽快确诊疾病,及时治疗,才能促进病症更快恢复,下面就来了解一下,先天性肾上腺皮质增生症如何治疗?
第一、先天性肾上腺皮质增生症能通过口服糖皮质激素、盐皮质激素和其它药物治疗。如果口服药物没有效果,患者依然存在恶心、嗜睡、体重增加缓慢、呕吐等症状时,说明药物治疗效果不好,应该考虑一下其它治疗方法。
第二、先天性肾上腺皮质增生症是因为缺少某些酶,而导致肾上腺皮质激素异常。一般情况下,药物治疗应该补充糖皮质激素,控制睾酮达到正常水平,若是治疗不起效果,有必要考虑进行手术治疗。术后服用药物一段时间,从而达到更好的治疗效果。
第三、先天性肾上腺皮质增生症一般表现为肾上腺排泄的糖皮质激素和盐激素缺少,但雄激素过多表现。因此,男女会存在不同程度的表现,比如女性伴有男性化,男性有性早熟表现。所以若是不能改善疾病,后期还会诱发低钠血症、高血压,早期患者们应该利用皮质类固醇治疗,治疗过程中,注意检测血17-羟基孕酮或尿17-酮甾醇、血钾、钠和氯,以了解病情恢复情况。
以上是先天性肾上腺皮质增生症治疗方法介绍,早期患者有不适反应时,有必要及时到医院进行检查,以便尽快治疗,促进病症更快恢复。毕竟这种疾病早期治疗效果好,可一旦疾病发展到晚期,就会增加治疗难度,很难在短时间内彻底治愈,说不定还会诱发其它并发症,患者们一定要重视起来。
肾上腺皮质增生症治疗
肾上腺皮质增生症的治疗针对病因进行治疗。
对于先天性肾上腺皮质增生症,若首诊时伴有电解质紊乱或临床发生休克的症状,需及时静脉输液,扩充血容量和升高血压,以稳定生命体征。同时要补充皮质激素,急救时用的激素与病情平稳后所用的激素不同,后者主要应用氢化可的松,多为口服,现在也可用泵持续皮下注射。先天性肾上腺皮质增生症主要用糖皮质激素进行替代治疗。除了可以预防肾上腺危象发生外,还有维持正常生长和骨骼成熟、达到理想的终身高的用途。对于由肾上腺皮质功能异常导致的增生,对于不同病因者,具体的手术干预措施有所差异。如促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生,双侧肾上腺体积相似者可行双侧肾上腺切除术。而双侧肾上腺体积相差较大者,则切除增生明显的一侧肾上腺。围手术期和术后可应用激素进行规律替代治疗。这类患者一般需要给予终生的替代治疗,治疗期间不要突然停药,否则会发生肾上腺皮质危象。对于继发肾上腺皮质增生症患者,需要首先明确原发病,而后针对病因给予相应的治疗。比如异位ACTH综合征,大部分由肺神经内分泌癌和支气管类癌等引起,需要手术切除癌组织、做淋巴结清扫等。
肾上腺皮质增生症患者要注意开始治疗时的反应,每3-12个月复查一次,主要关注患者的身高以及发育情况。还要注意定期的监测血糖、电解质的水平,避免出现严重的并发症。
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