克雅病性痴呆的治疗方法有哪些
克雅病性痴呆是一种致死性疾病,目前临床上尚无有效的根治方法,正常细胞型朊蛋白转变为致病型朊蛋白是致病的关键环节,因此可作为治疗的主要靶点,目前治疗方式主要有药物疗法、免疫疗法、RNA干扰等,患者治疗周期一般为长期持续性治疗。
一、药物治疗。
1、奎纳克林:奎纳克林是少有的已进入临床试验的药物,但有研究表明,其对克雅病性痴呆的预后并无明显改善。
2、他克莫司:通过抑制正常细胞型朊蛋白转变为致病型朊蛋白,或加快致病型朊蛋白的清除来治疗克雅病性痴呆。
3、氯雷他定:尚处于体外试验或动物实验阶段。可通过自噬作用减少朊蛋白的传播以及降低细胞表面的朊蛋白水平,延长朊蛋白感染小鼠的生存时间。具有潜在的临床应用前景,但仍需进一步的临床研究对其疗效进行验证。
二、手术治疗。
克雅病性痴呆患者一般无相关手术治疗。
三、其他治疗。
1、免疫疗法:主要原理是将抗体绑定到正常细胞型朊蛋白上,抑制其转变为致病型朊蛋白。动物实验已证明,免疫疗法可延缓克雅病性痴呆的进展并延长生存期,但以自身正常细胞型朊蛋白作为抗原可能导致体内免疫的失衡,进而诱发自身免疫疾病。变异型克雅病性痴呆患者中致病型朊蛋白先在外周淋巴组织中聚集,然后侵入中枢神经系统,可通过主动免疫和被动免疫的方法抑制外周淋巴组织中朊蛋白的感染和传播,进而减少中枢神经系统的受累。抗体介导的免疫疗法目前仍处在动物实验阶段,且存在一定的不良反应,需进一步深入研究。
2、RNA干扰:是常用的基因沉默技术,可通过沉默特定的靶基因降低内源性正常细胞型朊蛋白的表达。 动物实验已证明,RNA干扰可减少海绵状的神经变性,延长生存期,但并不能治愈克雅病性痴呆。目前,RNA干扰技术的应用仍存在一定局限性,准确瞄准基因靶点困难,且尚不能将动物实验成功转化到临床试验中。
母亲诊断为克雅氏症,请问有什么药能治疗?
您好,根据你描述的情况来看,克雅氏症是一种脑病,主要临床症状表现为睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语,视觉丧失,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆等。克雅氏症与染色体家族遗传有一定的关系,目前尚无特效的治疗,预后极差,大多在12到18个月内导致死亡。
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