尿素循环障碍的治疗方法有哪些
尿素循环障碍患儿需长期间歇性治疗，可使用药物降氨治疗，如苯乙酸钠、精氨酸。一般治疗为减少体内氨的生成，促进氨的排出。手术治疗为肝移植，还要减少机体蛋白的分解，减少氨的产生。
一、一般治疗。
1、支持和监护：对出现脑水肿、昏迷、休克等生命体征不稳定者应迅速建立外周及中心静脉通道，纠正休克、酸碱失衡和电解质紊乱。有颅内高压表现着给予甘露醇脱水降颅内高压，不能应用糖皮质激素，因为它会加重蛋白质分解。
2、减少体内氨的生成：。
（1）立即停止摄入一切外源性蛋白质，供给足够的碳水化合物及脂肪，抑制内源性蛋白质的分解。存在高分解代谢的患儿可给予葡萄糖胰岛素液输注，有感染者给予抗生素尽早控制感染，并控制抽搐，卧床休息减少能量消耗。
（2）为抑制肠道细菌产氨，应尽早经鼻饲或灌肠给予新霉素。鼻饲或口服乳果糖保持大便通畅，减少肠道氨的重吸收。
3、促进氨的排出：。
（1）当血氨200pmol/L或出现急性高血氨脑病时应静脉滴注10%盐酸精氨酸。
（2）无明显消化道合并症者可同时给予鼻饲或口服苯乙酸钠，苯乙酸钠与体内甘氨酸结合形成马尿酸及与谷氨酰胺结合形成苯乙酸谷氨酰胺，两者均可迅速从尿中清除，故可有效地降低血氨。
（3）透析治疗严重高氨血症，经上述治疗8小时后血氨水平若无明显下降，应及时进行血液透析或腹膜透析。血液透析比腹膜透析更容易清除血中氨分子，开始透析数小时后血氨水平即可明显下降。
二、药物治疗。
通过药物降氨，如苯乙酸钠、精氨酸，对于原发性高氨血症可用苯乙酸钠促进氨的排出。
三、手术治疗。
通过肝移植手术，体内某些氨基酸会恢复正常，促进代谢，可以逆转尿素循环的症状，从而对尿素循环障碍有治疗作用。
四、其他治疗。
限制蛋白质摄入，每天限制蛋白质摄入量，需要定期监测血氨及氨基酸以及时调整蛋白质的供给量，必要时补充必需氨基酸混合剂。
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