十二指肠平滑肌肉瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏针对性治疗。手术治疗是本病治疗选择方案，也是目前最有效的治疗途径。术后可以选用化学药物等综合治疗，但药物仅能缓解症状，无法阻止病情发展。化疗对某些患者有一定作用，但总体来讲，平滑肌肉瘤对放疗不敏感。
一、药物治疗。
常用化疗药物如阿霉素、异环磷酰胺等，具有抑制肿瘤细胞生长、促进肿瘤细胞死亡的作用，但临床疗效欠佳，对控制病情发展作用不显著，且存在副作用，常作为术后缓解症状使用。
二、手术治疗。
手术目的在于切除肿瘤，但由于肿瘤体积大、局部解剖结构复杂，肿瘤细胞累及周围组织，完整切除病灶的难度较大。手术方式包括肿瘤局部切除术、肿瘤剜除术、胰十二指肠切除术等，早期手术切除是最重要的预后影响因素。需要根据患者自身体质情况、肿瘤大小和位置等具体情况，进行综合评估，拟定手术方案。
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