遗传性凝血因子Ⅹ缺乏怎么办
遗传性凝血因子XI缺乏需要长期间断治疗,一般需要长期药物替代治疗和免疫耐受治疗。常用药物有凝血因子XI制剂、新鲜血浆、冷冻血浆等。
1、凝血因子XI制剂:
凝血因子XI制剂的替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。因子XI的半衰期约为52小时,因此可以每隔一天维持一次血浆水平。因子XI扩散速率低,易于提高血浆水平。
2、新鲜血浆:
新鲜血浆富含凝血因子,可替代因子XI缺乏症。补充新鲜血浆后,可达到止血和快速扩张的效果。
3、冷冻血浆:
从健康人的单个全血中分离冷冻血浆,并用柠檬酸钠抗凝。这是一具浅黄色的冰冻尸体。部分因子XI缺乏患者在替代治疗后产生凝血因子抑制剂,患者对凝血因子替代治疗产生免疫反应。此时,患者需要接受免疫耐受治疗,并需要长期定期接受凝血因子制剂,以实现免疫耐受。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症的治疗方法有哪些
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症需要长期间歇性治疗,一般需要长期药物替代治疗以及免疫耐受治疗,临床常用的药物包括凝血因子Ⅺ制剂、新鲜血浆、冰冻血浆等。
一、药物治疗。
1、凝血因子Ⅺ制剂:凝血因子Ⅺ制剂替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法,因子Ⅺ半寿期约52小时,因而隔日输注1次即能维持血浆水平,因子Ⅺ弥散率低,容易提高血浆水平。
2、新鲜血浆:新鲜血浆当中富含凝血因子,可用于替代治疗因子Ⅺ缺乏症,补充新鲜血浆后,可以达到止血和扩容迅速的效果。
3、冰冻血浆:冰冻血浆系经健康人,并用枸橼酸纳抗凝的单份全血中分出,于采血后6小时内在-18℃或更低温度下冰冻制成,为淡黄色冰冻体。冰冻状态一直持续到应用之前,使用时融化,融化后等于新鲜液体血浆。含有全部的凝血因子及血浆蛋白,其浓度与6~8小时内采集的全血相似。同样可用于因子Ⅺ缺乏症的替代治疗。
二、手术治疗。
本病无需进行手术治疗。
三、其他治疗。
免疫耐受治疗:部分因子Ⅺ缺乏症患者经替代治疗后产生了凝血因子抑制物,患者对凝血因子替代治疗出现了免疫反应,此时患者需要接受免疫耐受治疗,需要长期规律接受凝血因子制剂达到免疫耐受的效果。
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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症吃什么药?
通常我们血液里如果由于遗传的关系缺乏凝血因配,被称为血友病。这种疾病主要是和染色体遗传基因有关系的,所以目前为止并没有特别好的治疗方法,只是在日常生活中应当尽量的避免意外出血,如果出现出血的情况,应该立刻去医院进行输注凝血因子和血浆的治疗。
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