无胆色素尿性黄疸综合征的治疗方法有哪些
无胆色素尿性黄疸综合征患者的一般治疗周期为5~10年,脾切除为无胆色素尿性黄疸综合征的一线治疗方案,术后需要服用青霉素等药物,溶血严重者可输血治疗。
一、一般治疗。
1、避免感染,定期随访血红蛋白、胆红素、肝脾超声等,补充叶酸。
2、新生儿发病积极防治高胆红素血症。
3、对于轻度或中度可耐受的贫血患者,无须输血,重度贫血或发生溶血危象患者应积极输血,如有再生障碍危象可输血小板。
二、药物治疗。
脾切除术后,一般要口服青霉素,进行抗细菌感染,预防术后发生肺炎球菌性败血症。青霉素过敏患者可以按医嘱使用红霉素、阿奇霉素。
三、手术治疗。
1、全脾切除:脾切除是治疗该病的主要方法,因全脾切除可降低机体免疫力,易合并感染,多择期手术。原则上只要诊断为无胆色素尿性黄疸综合征,就有脾切除指征,多5~10岁。脾切除后红细胞膜蛋白缺陷仍存在,但减少了球形红细胞在脾脏中的破坏,减轻溶血的发生。切脾后不但网织红细胞、血红蛋白、胆红素可控制在正常范围,还可减少肝脾肿大,并减低色素性胆石症发生。并强调有胆囊结石者应在切脾时行胆囊切除。
2、部分脾切除:近年来腹腔镜行部分脾切除术受到关注,该手术方式适用于年龄较小的患者,可保留脾的免疫功能,但术后有复发可能。
3、脾动脉栓塞术:脾动脉栓塞术是使脾脏的红髓部发生缺血坏死,减少红细胞在脾脏中的破坏,减轻溶血。该手术可保留部分免疫功能,降低感染,且简单、安全、有效,但也存在复发可能。
四、其他治疗。
1、蓝光治疗:新生儿患有高胆红素血症,可给予蓝光治疗,通过一定波长的光线使新生儿血液中脂溶性的未结合胆红素转变为水溶性异构体,不需要经过肝脏的代谢,经胆汁或尿易于排出体外,从而降低胆红素水平。
2、输血:若患者发生较为严重的溶血情况,需及时进行输血治疗,维持正常的血压。
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如何治疗无胆色素尿性黄疸综合征
无胆色素尿性黄疸综合征,一般是指的遗传性球形红细胞增多症。它是红细胞先天性膜缺陷,所引起的溶血性贫血当中的一种非常常见的类型,属于常染色体显性遗传。
临床上病人经常可以出现贫血的表现,可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短等。病人还有可能会出现溶血性的黄疸、脾大,部分患者有可能会出现胆石症。
对于无胆色素尿性黄疸综合征的治疗,主要是采取脾切除的方式来进行治疗,绝大多数的患者病情可以缓解。另外还可以使用一些药物来进行治疗,比如可以适当的补充叶酸。如果是病人发生溶血比较严重,血色素比较低的时候,也可以考虑进行输血治疗。平时要注意预防感染。
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