原发性骨髓纤维化的治疗方法主要有哪几种
原发性骨髓纤维化的治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。
一、药物治疗
常见药物:沙利度胺、来那度胺、干扰素a-2b、鲁索替尼、激素、雄激素等。
1、沙利度胺:沙利度胺和相关药物来那度胺、泊马利度胺有助于改善血细胞计数,也可以减轻脾肿大,有助于治疗贫血的症状。这些药物可以与类固醇药物联合使用,但需注意沙利度胺和相关药物的副作用,需要根据病人的自身情况决定是否用药。
2、来那度胺:属于免疫调节剂,具有抗血管作用。
3、干扰素a-2b:发挥直接抗肿瘤增殖活性,免疫调节作用,包括一种肿瘤细胞的增殖,提高巨噬细胞的吞噬活性,增强毒性T细胞的活性
4、鲁索替尼:鲁索替尼是JAK1/JAK2抑制剂,抑制多种细胞因子和生长因子介导的造血功能和免疫功能,用于治疗中危或高危的骨髓纤维化,包括继发于真性红细胞增多症,原发性血小板增多症的骨髓纤维化。
5、激素:可以抑制巨噬细胞吞噬血小板和提高红细胞的生存能力。
6、雄激素:可以改善贫血,降低患者对输血的依赖。
二、手术治疗
1、骨髓移植:骨髓移植是唯一能够治愈骨髓纤维化的方法,使用健康的血液干细胞来替代患病骨髓,以恢复正常的造血功能,但风险也很大,甚至能危及生命,特别是移植物抗宿主病。
2、脾切除:一般认为脾切除获益比较小。
原发性骨髓纤维化吃什么药?
原发性骨髓纤维化,如果没有临床症状,病情稳定,则不用特殊治疗。贫血和血小板低的患者,应该进行输液,长期输注红细胞应注意铁超载,用铁螯合剂治疗。其次,如果脾脏减退,髓外造血受到抑制,白细胞、血小板明显增多,可以使用沙利度胺、来那度胺、阿纳格、酶法分析等。如果血液溶血无法控制,或门脉高压症合并食道静脉曲张破裂出血,应该进行切脾。
治疗骨髓纤维化的药
治疗骨髓纤维化的药物包括雄激素、蛋白同化激素、维生素B6、重组人促红细胞生成素、沙利度胺、泼尼龙、芦可替尼、羟基脲、白消安等,有助于缓解病人的症状,延长病人的生存期。目前,应用异基因造血干细胞移植是唯一有可能治愈骨髓纤维化的方法,临床上应用比较少。同时也可以用中医中药来进行辨证施治,能提高患者的生存几率。骨质纤维化的患者通常是可以应用这些药物来延长生存期,想要彻底治疗比较难。
骨质纤维化的患者可以使用雄激素、蛋白同化激素或者B6、重组促细胞红素、沙利度胺、泼尼龙可缓解患者贫血的症状,应用芦可替尼可以减轻脾肿大的情况。部分的患者可以应用化疗的小剂量药物,包括羟基脲、白消安等。如果骨质纤维化的患者应用药物治疗效果不好,出现巨脾并发门静脉高压、难治性红细胞、血细胞减少或者严重的贫血,长期依赖输血的情况,这个时候可以考虑手术进行脾切除。
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