精氨酰琥珀酸尿症的治疗以药物治疗为主，且一般为终身间歇性治疗，一般不需要手术治疗，营养治疗主要是增加蛋白质的补充。
一、药物治疗。
1、一般情况下，精氨酸剂，可以用于降血氨。适用于血氨过高的人群，因疾病导致血氨升高这禁用。如盐酸精氨酸是治疗本病常用的精氨酸剂，可有效促进疾病的康复。
2、L-鸟氨酸-L-天冬氨酸，适用于正酸碱平衡紊乱，控制和预防感染，用促进体内氨的代谢。适用于本病的大部分患者，有着较强的改善作用，但对于康复无明显作用，主要是控制症状进展。
二、手术治疗。
该病一般不进行手术。
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