先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有哪些
先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有一般治疗、急症治疗、药物治疗及手术治疗,具体如下:
一、一般治疗
失盐型先天性肾上腺皮质增生症患者需要注意高钠饮食,应激情况下,应及时增加皮质激素的剂量。如果患者存在高血压11β-羟化酶缺乏症和17α-羟化酶缺乏症,需要注意低钠饮食,必要时补钾。
二、急症治疗
21-羟化酶缺陷症和3β-羟类固醇脱氢酶缺陷的失盐型患者,可能会出现肾上腺危象者,治疗时主要是以纠正低血压、脱水、纠正电解质和葡萄糖异常为主要目的。在治疗时,一般需尽快扩容,静脉输注0.9%的生理盐水或5%的葡萄糖生理盐水及大剂量的氢化可的松,输注时不能使用含钾溶液。出现严重的低钠和脱水症状,纠正比较困难时,可以使用醋酸脱氧皮质酮或口服氟氢可的松进行治疗。纠正脱水后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氢化钠,其量可根据病情适当调整。
三、药物治疗
1、糖皮质激素:糖皮质激素治疗一方面可以补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减少雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状。保证患儿生长的发育过程,诊断确立后应尽早给予治疗。常用的药物为醋酸强化可得松,在治疗过程中应根据血压、身高增长速率、雄烯二酮、DHEA、DHEAS、睾酮以及骨成熟、尿17-酮类固醇等指标综合分析调整糖皮质激素的剂量。
2、盐皮质激素:盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松,应将其计算与皮质醇的用量,以免皮质醇过高。
四、手术治疗
一般男性患儿不需要进行手术治疗。女性假两性畸形儿需要行阴蒂部分切除术或矫正术,手术适应于单纯性阴蒂肥大者。全身急性疾病须治愈或缓解后,病情稳定方可手术。局部有炎症、有出血倾向者,不能进行手术治疗。
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗?
先天性肾上腺皮质增生症主要采用糖皮质激素替代抑制治疗,用药时需要注意:
1,开始剂量宜大,一般维持量为每日氢化可的松10~20毫克每平方米,分两次口服。
2,如常规剂量疗效不佳,每日用醋酸可的松20~30毫克每平方米,或选用泼尼松、地塞米松等。
3,应激时酌情增加用量,严重应激时于第1个24小时内糖皮质激素加至维持量的3~5倍。
4,监测皮质醇,血浆17羟孕酮,17去氧皮质醇,雄激素,尿17酮、17羟,孕三醇等。
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
先天性肾上腺皮质增生可以通过纠正水电解质平衡、使用激素类药物、必要时进行手术等对症治疗。
第一:药物治疗1。糖皮质激素:糖皮质激素治疗一方面可以弥补肾上腺分泌皮质醇的不足,另一方面可以抑制过多促肾上腺皮质激素的释放,从而减少雄激素的过度产生。因此可以改善男性气质、性早熟等症状,保证孩子正常的生长发育过程。2.皮质类固醇:皮质类固醇可与糖皮质激素协同作用氢化可的松可以口服。症状改善后,逐渐减轻并停止。长期服用会引起高血压。在皮质类固醇治疗过程中,应注意血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇的监测,失盐型还应该监测血钾、钠、氯等调整激素的用量,当儿童处于应激状态或青春期时,糖皮质激素的用量应比平时增加1.5 ~ 2倍。二、手术治疗,男性儿童不需要手术治疗。雌雄同体的女婴在6个月至1岁时应进行部分阴蒂切除或整形手术。先天性肾上腺增生是一种遗传病,是由于肾上腺皮质激素合成过程中的酶缺陷引起的。可能出现呕吐、腹泻、身材矮小、性发育异常等。先天性肾上腺增生是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系统中一种或几种酶的先天性缺陷,导致肾上腺皮质激素合成不足。多由先天性基因突变、遗传因素等引起。患者表现多样,可出现呕吐、腹泻、身高低于正常、月经初潮推迟等症状。
对于先天性肾上腺皮质增生患者的日常生活有以下几点建议:首先,需要补充足够的热量,可以选择牛奶、豆制品、鸡蛋、瘦肉等食物。其次,饮食上可以适当增加盐的摄入,具体要遵医嘱。适当多喝水,注意不要过量饮用,防止水中毒。最后,发病期间注意休息,避免疲劳,保证充足的睡眠和休息,以减少体力消耗,促进恢复。
先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
随着社会发展和人民生活水平的提高,人们越来越重视健康,但有些疾病总是悄然而至,比如先天性肾上腺皮质增生症。因此,只有尽快确诊疾病,及时治疗,才能促进病症更快恢复,下面就来了解一下,先天性肾上腺皮质增生症如何治疗?
第一、先天性肾上腺皮质增生症能通过口服糖皮质激素、盐皮质激素和其它药物治疗。如果口服药物没有效果,患者依然存在恶心、嗜睡、体重增加缓慢、呕吐等症状时,说明药物治疗效果不好,应该考虑一下其它治疗方法。
第二、先天性肾上腺皮质增生症是因为缺少某些酶,而导致肾上腺皮质激素异常。一般情况下,药物治疗应该补充糖皮质激素,控制睾酮达到正常水平,若是治疗不起效果,有必要考虑进行手术治疗。术后服用药物一段时间,从而达到更好的治疗效果。
第三、先天性肾上腺皮质增生症一般表现为肾上腺排泄的糖皮质激素和盐激素缺少,但雄激素过多表现。因此,男女会存在不同程度的表现,比如女性伴有男性化,男性有性早熟表现。所以若是不能改善疾病,后期还会诱发低钠血症、高血压,早期患者们应该利用皮质类固醇治疗,治疗过程中,注意检测血17-羟基孕酮或尿17-酮甾醇、血钾、钠和氯,以了解病情恢复情况。
以上是先天性肾上腺皮质增生症治疗方法介绍,早期患者有不适反应时,有必要及时到医院进行检查,以便尽快治疗,促进病症更快恢复。毕竟这种疾病早期治疗效果好,可一旦疾病发展到晚期,就会增加治疗难度,很难在短时间内彻底治愈,说不定还会诱发其它并发症,患者们一定要重视起来。
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