淋巴瘤早期症状因人而异,有些患者表现为乏力、盗汗,短时间内体重下降、反复发烧等症状。更多的病人表现为脖子肿大且肿块不疼不痒持续性增长,表现比较隐匿,不易被察觉。所以针对淋巴瘤的症状,患者出现身体不适时要及时到医院进行诊治。
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淋巴瘤怎么治疗
淋巴瘤怎么治疗:
淋巴瘤如何治疗呢?淋巴瘤它具有高度的异质性,治疗的效果差别很大。不同的病理类型和分期淋巴瘤,无论从治疗的强度还有预后都存在很大的差别。淋巴瘤的治疗它主要有几种?一般的来说,患者往往要根据具体的情况来分析。放射治疗,某些类型的淋巴瘤早期是可以单纯放疗的,放疗可以用于化疗以后的巩固治疗和移植时的辅助治疗。
化疗药物治疗淋巴瘤往往是采用联合的化疗方法,可以结合靶向药物治疗和生物制剂。近年来淋巴瘤的化疗方案得到了很大的改进,很多类型的淋巴瘤的生存期都得到了很大的提高。骨髓移植目前也在流行,一般来说60岁以下的患者如果是能够耐受大剂量化疗的中高危的患者,那么就可以考虑进行自体造血干细胞的移植。从现在的临床观察来看,还是有一定疗效的。手术治疗仅限于活组织检查或者是并发症的处理,中药治疗目前也被越来越重视了,特别是化疗和放疗之后,种药治疗就更显出了它的疗效。
中药它可以一方面提高机体的免疫力,另一方面它可以结合化疗,结合放疗,减少化疗的副作用,可以提高化疗的疗效,同时应用中药还可以延长患者的生存期,所以我们建议患者中西医结合治疗是最佳的方案。
淋巴瘤怎么预防
淋巴瘤怎么预防:
淋巴瘤如何预防呢?这是我们大家特别是患淋巴瘤的家属们都非常关切的问题。
在日常生活中,我们一定要远离淋巴瘤,怎么样远离呢?那就要有一个良好的生活习惯。比如说要戒烟、戒酒,因为烟和酒如果长期服用的话,就会使身体成为酸性体质,而酸性体制就是很容易患病的;
第二,在生活中还有很多的食物因为各种原因被污染,在不知情的情况下,很多人就常常接触过期、变质和污染的食物,在这样的情况下有可能会加剧病情有可能成为患病的原因;所以对于污染的水、放置时间比较长的肉类变质了,我们都要把它扔掉,就不要再吃了。在饮食当中还要注意避免过辣、过咸、过凉、过热这样的食物,这些食物对身体的刺激都是不益的。而我们日常生活中要注意营养,经常吃一些绿色的蔬菜,蔬菜水果含有营养的食物,注意饮食要均衡,保持一个合理的饮食方案可以预防疾病,也可以利于疾病的康复。
第三,我们知道淋巴瘤是一个很容易受到外界多方面影响的一种疾病,我们在日常生活中要保持一个积极向上的乐观心态早睡早起减少压力避免身心的过度疲劳。
第四,我们的身体免疫力也是与淋巴瘤息息相关的,当我们免疫力下降的时候可能会诱发淋巴瘤。那么我们注意休息、锻炼、注意饮食的均衡免疫力增强了,才能达到预防淋巴瘤的效果。要注意锻炼身体、保持充足的睡眠,生活规律不熬夜也是我们健康身体的一个重要条件同时还要注意避免辐射如装修污染含有的甲醛、苯等,避免这样物质的接触。我们要注意定期检查,通过定期体检可以及时了解自己身体的情况,及时的治疗和预防,可以达到预防淋巴瘤发生的效果。
淋巴瘤怎么检查
淋巴瘤怎么检查:
淋巴瘤应该如何进行检查呢?
第一、我们是做血常规和血涂片的检查,如果要是合并有慢性的贫血或者是有白细胞的增高、血小板的增高,那么这些通过血常规和血图片的检查都是可以发现的;
第二、就是做骨髓片的涂片和活检这个是金指标,也是非常重要的特别是当淋巴瘤侵犯到骨髓的时候,骨髓的涂片就可以看到淋巴瘤细胞,所以呢做骨髓的涂片和活检是非常重要的;
第三、就要查血生化,那么一般来说血生化的异常也和这个肿瘤和淋巴瘤是有一定关系的;
第四、要做脑脊液的检查,对于中高度侵袭型的这种淋巴瘤那么往往呢会出现中枢神经系统的受累就会出现中枢神经系统的症状,比如说会出现头痛、头晕等等,那么这个时候呢做脑脊液的检查就有必要了;
第五、要做组织病理学的检查,这个组织病理学的检查往往呢是对于多种炎症细胞或者是变异性的细胞等等可以进行诊断和鉴别诊断。
脑血栓的症状
脑血栓的症状:
脑血栓是主要指的是各种原因导致的脑血管堵塞,而使得相应供血区域的脑组织坏死出现神经功能缺损的情况。脑血栓的症状和发生血栓的部位,面积,程度,水肿范围有直接关联。脑部各个区域有不同的功能分布又相互有所联系,所以一旦脑血栓发生,出现的临床症状是较为复杂的。常见的脑血栓症状为半身不遂,肢体瘫痪,偏身麻木,言语困难,双眼偏盲,视物模糊,头晕头痛,呕吐出汗,吞咽困难,共济失调等。
一般脑血栓面积小的话症状较为单一,而大面积以及重要部位的脑血栓出现的症状更加多样,不仅包括运动功能障碍,还有可能出现感觉障碍,自主神经功能紊乱等情况。总之,脑血管堵塞出现脑血栓会造成脑部整体功能失调而出现一系列复杂的神经功能缺损症状。
淋巴瘤如何治疗
淋巴瘤如何治疗:
淋巴瘤具有高度的异质性,治疗的效果差别很大,要根据具体的情况来分析。某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗,放疗可以用于化疗后巩固治疗和移植时的辅助治疗。化疗可以结合靶向药物治疗和生物制剂。
近年来淋巴瘤的化疗方案得到了很大的改进,很多类型的淋巴瘤的生存期都得到了很大的提高。骨髓移植目前也在流行,60岁以下的患者,如果能耐受大剂量化疗可以考虑进行自体造血干细胞的移植。
从现在的临床观察来看,是有一定疗效的。手术治疗仅限于活组织检查或者是并发症的处理,中药治疗也被越来越重视,特别是放化疗之后,就更显出了它的疗效。可以提高机体的免疫力,可以结合放化疗,减少化疗的副作用,可以提高化疗的疗效,同时应用中药还可以延长患者的生存期,所以我们建议患者中西医结合治疗是最佳的方案。
淋巴瘤能治愈吗
淋巴瘤能治愈吗:
淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的预后和组织的类型、临床分期密切相关。淋巴细胞为主型,预后就会比较好,5年以上的生存率达94%;
如果淋巴细胞恶性度比较高的话,5年的生存率仅27%左右;霍奇金淋巴瘤的分期,一期5年生存率92%、二期生存率86%、三期生存率69%、四期生存率31%。我们可以看出霍奇金淋巴瘤的分期随着分期越高它的5年生存率就逐渐下降。
非霍奇金淋巴瘤的预后也是和病理类型、分期有关,弥漫性淋巴瘤细胞分化好的6年以上生存率61%、分化差的6年以上生存率只有42%。淋巴母细胞型的淋巴瘤4年的生存率仅30%;有没有全身症状对于预后也是有一定的影响。
淋巴瘤无论是非霍奇金淋巴瘤还是霍奇金淋巴瘤,在化疗的同时结合中药治疗,根据临床观察研究生存期都是会延长的。
淋巴瘤和淋巴癌的区别
淋巴瘤和淋巴癌的区别:
淋巴瘤和淋巴癌我们应该如何区别。实际上,淋巴瘤是有良性和恶性之分的,但淋巴癌专指恶性淋巴瘤。良性和恶性可以通过核分裂、生长方式、组织分化程度、生长速度、继发改变、包膜、转移、与周围组织的结界、对机体的影响、复发等方面区分,比如良性淋巴瘤生长速度较慢,而恶性淋巴瘤生长速度较快。淋巴癌对人体伤害很大,是一种恶性的血液疾病,可以通过血液检查、血常规或者骨髓穿刺等方法被确诊。
恶性淋巴瘤的生长速度很快,易转移,风险大,要早发现早治疗。治疗方法上,我们临床上一般采用化疗、放疗或手术治疗同时结合中药的方式进行淋巴瘤的治疗。
淋巴瘤化疗的副作用
淋巴瘤化疗的副作用:
淋巴瘤化疗主要有四个副作用,不仅有对于患者身体上的还有精神上的。
首先是患者会出现局部反应如疼痛,身体发热和乏力等症状。这是化疗对淋巴组织和神经造成一定损伤而导致的。
其次是患者免疫力的下降,因化疗对于人体正常的细胞也有一定的杀伤力,所以也影响了造血系统和循环系统,并且使机体免疫力的下降而出现贫血,呕吐和脱发等症状。
然后有全身副作用的出现如盗汗、肌肉酸痛等症状,中医对此有很好的疗效,并且还可以提高化疗的效果。因此,患者可以在化疗时配合上重要的治疗。
最后,化疗对于患者的精神状态也有影响,患者往往会出现焦躁抑郁、失去治疗的信心、摔东西等症状。
淋巴瘤的主要症状
淋巴瘤的主要症状:
在局部可以摸到包块,如在脖子旁边或在腹股沟,实际上是肿大的淋巴结,特点是没有疼痛性、表面光滑、用手摸一摸可以活动,而且比较饱满。恶性的淋巴瘤它好发的部位比较多,如在颈部、鼻腔,若鼻腔出现病变,这个淋巴瘤的绝大多数是非霍奇金淋巴瘤。
也有一些病人是长在胸部的,胸部的纵隔淋巴结,是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤都可以见到的,通过胸部的X线,可以看到有圆形的或类圆形的阴影。淋巴瘤也有可能侵犯到腹部,会在腹腔肠系膜,或是腹膜后出现淋巴瘤。皮肤也会出现淋巴瘤的侵入,多见与非霍奇金淋巴瘤,也会发现骨髓恶性淋巴瘤,这样的情况会侵犯到骨髓合并白血病。淋巴瘤的表现比较复杂,通常会出现发热、皮肤痒、消瘦、出虚汗等症状,可以通过血常规的检查,看白细胞、血小板、血沉有没有异常的变化。
血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗
血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤严重吗?肿瘤的出现总是让人们不知所措,无所适从,说到血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,相信百分之九十以上的人都不知道它是一种什么疾病,毕竟我们不是医学专家,对此不了解也情有可原,那么,血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤这种疾病严重吗?
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早年认为,这是一种非肿瘤性疾病,而只是一种针对B淋巴细胞的异常的高免疫反应,是一种不典型的淋巴结增生的过程。但其临床过程表现为反复复发,且大部分病人最终死亡,具有恶性肿瘤特征。此后渐渐观察到一些病例具有恶性肿瘤的形态学特征,故于1979年改称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。
发病年龄以老年人多见,中位发病年龄59-65岁。典型的病例,表现为亚急性或急性过程。常在服用药物(尤其是抗菌素)后或病毒感染后出现。患者就诊时常见全身浅表淋巴结肿大,大多数为轻中度肿大,约1-75px。相当高比例患者合并有肝脾肿大。
有文献报道,高达70%的病例合并骨髓浸润,这些病例常伴有B症状、肝脾肿大。半数以上的伴有皮疹,皮疹可为结节性病灶、斑块、紫癜、荨麻疹样,或象感染性的皮肤病,可伴瘙痒,皮肤症状可于确诊前、复发时出现,是对患者危害性非常大的一种疾病,需要积极进行治疗才行。
血管免疫母细胞性t细胞淋巴瘤最佳治疗方法未定。已尝试多种方法,从观察等待到联合化疗均被证实对AITL的治愈缺乏良好的效果。传统治疗有单药的类固醇激素、细胞毒性药物,及联合化疗方案如CHOP、COPBLAM/IMVP-16等治疗方案,其长期生存均未超过30%。
对于该疾病目前缺乏有效的预后预测指标。新的治疗策略,包括异基因移植、新药仍在研究中。所以如果不幸被这种疾病盯上,大家也不要灰心气馁,要保持积极乐观的心态与疾病进行斗争。
结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗
结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?临床上的疾病类型不仅繁杂,而且多样,对于肿瘤这种危害性较大的疾病,可以发生在我们身体的任何部位,霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一,那么,结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?
霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。结节硬化型霍奇金淋巴瘤便是其中的一种,现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%。
此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。
因此,通过对结节硬化型霍奇金淋巴瘤远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。晚期结节硬化型霍奇金淋巴瘤ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,预防病毒感染,去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,防治自身免疫缺陷疾病,保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,对预防该疾病大有裨益。
颈部淋巴瘤能治好吗
颈部淋巴瘤能治好吗?颈部淋巴瘤是临床中最为常见的疾病之一,而且颈部淋巴瘤是会转移的,所以一旦确诊此病后一定要尽早的接受最有效的治疗,因为此病如果得不到有效治疗的话,是会使治疗的难度加大,让患者难以很快得到恢复。
颈部淋巴瘤是很多见的,但也还是好治疗的,一旦颈部出现了淋巴瘤的话,患者的面部和颈部会出现肿胀的症状,而且患者会感觉到呼吸困难,另外还会感觉到胸口闷闷的甚至会胸痛,气喘吁吁上气不接下气等呼吸困难的症状。
颈部淋巴瘤是一种比较好治疗的疾病,且治疗方法也是非常多,但是需要尽早治疗,建议颈部淋巴瘤出现时,患者一定要及时去医院接受相关的检查,在确定病因后再选择最佳的治疗方案。目前临床上对于颈部淋巴瘤的治疗来讲,一般是选用西医治疗,在用西医治疗后,还可通过中药进行,但需要在中医的指导下来进行,另外服用中药需要对症,并且需要患者坚持用药。
对于颈部淋巴瘤的患者来讲,只要坚持治疗是可以控制病情发展逐渐恢复健康的,颈部淋巴瘤的治疗一般可以先用药物进行控制,药物的选择通常都是中药,因为中药药性很温和,而且存在的副作用是非常小的。另外患者在治疗时,切记不要吃过于辛辣刺激的食物,不抽烟不饮酒,同时也要保证自己的心态良好,不要有心理负担存在,因为淋巴瘤患者配合生活中的饮食也是至关重要的。
最后,因为颈部淋巴瘤的出现对人体的健康是有很大危害的,所以建议患者在患病时,一旦出现异常情况,就要重视起来,积极主动地接受相关的检查和治疗,另外患者还要多关注自己的病情。
骨低毒感染–淋巴瘤
患者男性,28岁,右小腿外伤后疼痛3个月,当地医院拍片发现右胫骨下端骨质密度增高并增粗,怀疑骨肿瘤,遂手术取病变组织送病理检查,病理报告为骨淋巴瘤。家属带病理切片来北京会诊。经过病理讨论,诊断为骨的低毒感染(炎症性病变)。经过随诊半年未见病变发展。最后诊断为骨的低毒感染。
骨的低毒感染,这一名称在教科书上难以找到,病理文献中也未见存在,只在骨的X线病变中有零星报道。而在病理日常工作中,不时会遇到这样的病例,有必要提醒同道们注意。
此病的本质上是骨的一种慢性炎症,但又不是慢性骨髓炎,因为慢性骨髓炎常由急性骨髓炎迁延而成。而本病临床上没有急性骨髓炎的病史,仅是病变部位轻微疼痛或不适而就诊发现。
X线上,骨组织局限性破坏和新生均存在。既有骨的低密度区,也有高密度区。有的病例骨皮质出现葱皮样骨膜反应,因而临床诊断为尤文氏瘤。
由于骨科活检组织往往破碎,或者脱钙后切片染色受影响,组织学上出现大量淋巴细胞及组织细胞,此时容易看成小细胞性恶性肿瘤。由于临床怀疑为尤文氏瘤,病理医生只是把注意力放在如何与尤文氏瘤的鉴别上了,于是就染了多种免疫组织化学标记,结果排除了尤文氏瘤而淋巴细胞标记阳性,也就想当然的诊断为淋巴瘤了。当以大量浆细胞为主时,就会诊断浆细胞瘤。因此,当骨组织活检标本中见到大量淋巴细胞时,千万不要只想到淋巴瘤。
文献中曾有报道,伤寒病人在发病20年后出现了骨髓炎,并且从骨髓炎病灶中分离出了伤寒杆菌,因此推测,骨的局限性慢性炎症表现,有可能为毒力较低的病原体感染,导致了慢性炎症的组织学改变。
皮肤淋巴瘤的分类
既往ML的分类有Kiel分类,但该分类是根据细胞形态学,按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展,对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入,认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先, 淋巴细胞具有器官特异归巢性,因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同,其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的,然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次,皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类,而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好,而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如,有时仅根据形态学分类,我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此,荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究,与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer,EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征,而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料,进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验,取得了非常重要的进展3。
2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类,WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种,和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性,但是 CBCL 和部分 CTCL,特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异,引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会,双方代表最后达成了共识,产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类,发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展,统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识,有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤,特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义,有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL,并便于决策治疗。
近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念,与结内滤泡性淋巴瘤不同,PCFCCL 一般不表达 bcl-2,与 t(14,18)染色体异位也无特殊关系。在临床上,大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变,无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少,对放疗都很敏感,预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中,伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型,定为皮肤滤泡中心淋巴瘤,而以弥漫性生长,大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议,因为这样会导致过度的联合化疗,而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间,复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系,包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例,细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主,并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果,具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中,提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外, PCLBCL其它类型(PCLBCL,other)这一术语,用于那些罕见的病例,既不属于 PCLBCL-leg,也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。
除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%),从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性,需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏,又具有明显的异源性,因此对它们的分类很困难,也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤,最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好,而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外,CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性,例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而,在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病,而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异,提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程,但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠,并且总是具有很强的临床侵袭性。因此,建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来,作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中,仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语,主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。
同1997年EORTC新分类一样, WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料,进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此,这个分类方案仍需进行广泛地验证。
部分CTCL的分类仍然很困难,需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是,皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能,从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外,一些罕见的CTCL预后非常差,常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制,利于更精确地分类,同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。