双侧先天性肾上腺皮质增生怎么办

双侧先天性肾上腺皮质增生怎么办:
  双侧先天性肾上腺皮质增生症是较常见的常染色体隐性遗传病。由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷,皮质醇合成障碍,导致血中皮质醇浓度降低,同时由于负反馈作用刺激垂体分泌ACTH 增多,继而导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质,如11- 去氧皮质醇和肾上腺皮质雄酮等,而发生一系列临床症状。
  治疗上应补充皮质醇治疗,失盐型应给予高盐饮食和醋酸去氧皮质酮肌注,或者氟氢可的松口服。患儿应定期接受随访,包括:身高和发育、骨龄、雄激素分泌、血清钾钠测定、血压等。用量不足时,生长过快、骨龄加速、电解质异常、性激素过高;激素过量时,生长速度减慢,理想治疗应使骨龄与年龄增长一致。

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