难治性癫痫是什么

难治性癫痫是什么
  难治性癫痫的概念就是说,癫痫病人通过正规的、足量的服用了两种或两种以上的抗癫痫药,仍然每年有十次以上的发作,大发作小发作都算,这种是难治性癫痫。
  药物难治性癫痫或者顽固性癫痫,在国外的执行标准可能不太一样,有的说可能要十二次以上,有的说间隔不超过三个月等等,略有差别,但是基本上都差不多。就是吃两种或两种以上的抗癫痫药,每年有个十次八次以上的发作,这就构成难治性癫痫标准,有的可能十二次,有的可能是两种三种药物,有的可能是特殊情况下,比如病人有占位的病变,一种药就可以,前提条件是吃药控制不理想,然后就可以诊断顽固性癫痫。

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癫痫病的症状

癫痫还是种脑部疾病,其是由诸多原因引发的脑部神经系统疾病,其机理是脑神经元过度放电所致,有着反复发作的特点,可能出现运动、感觉、行为、精神等诸多方面的障碍,是很顽固性疾病。那么癫痫病的症状都有哪些呢?

1、癫痫发作之时症状具有多样性
  患者脑神经元出现异常之后,其传布范围出现差异,进而癫痫发作症状也就具有了多样性。其最常见的表现是意识、精神、运动、植物神经紊乱,及表现为两种或多种发作症状。不仅表现出失神,还有意识障碍及全身抽搐等特征,更有精神障碍等不正常状况出现。
  2、癫痫发作时具有反复性
  癫痫得不到及时治疗,其病程就会反复出现。发作时间基本在数分钟,之后就可以缓解。其就是患者植物神经性出现了异常。癫痫病发作频度有着很大差别。有时一天几次,而有时就是几天一次,可以说反复是此病的特点,而不同类型及不同病人在发作频度、时间有着截然不同的。

3、全身性发作
  在全身发作的时候,很多患者是有先兆的,诸如头昏、精神不好、腹部不适、视听、嗅觉出现障碍。而发作的时候,病人可能出现尖叫,之后意识丧失或者跌倒,而且出现肌肉强直、呼吸骤停,头眼偏向一边,而数秒之后 出现肌体抽搐,随后抽搐逐渐加大,基本数秒钟之后,呼吸恢复正常,还有人出现口吐白沫之症,之后意识就恢复了。
  4、小发作
  患者有短暂意识障碍及丧失现象,而身体没有痉挛出现。每日有多次发作现象,出现节律性眨眼、低头、眼睛发直现象,进而可能出现上肢抽动。

因此说,癫痫病出现的时候,有着诸多症状,只有患者多加注意,就可及时预防、调节此症,让肌体避免癫痫的危害。

额叶癫痫的“击剑姿势”如何诊断

额叶癫痫患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧,致痫灶对侧的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端更明显,这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。

1、根据症状进行诊断,额叶癫痫患者发作频繁,常呈簇集性发作,每日数次、数十次,有时甚至多达百次。患者发作起止突然,持续时间很短暂,通常在1分钟以内,平均为30秒。患者大多在夜间发作,其中少数患者仅在夜间发作。发作后症状无或很轻微。发作容易迅速扩散,各种发作形式可迅速继发全身性发作或癫痫持续状态。发作时意识通常保留。

2、从病史来看,额叶癫痫很少有特发性或遗传性,多为症状性和瘾源性。这也并不是说额叶癫痫就没有遗传性,与其它癫痫类型一样,在诊断额叶癫痫时,要了解双亲,近亲家属中是否有癫痫发作,详细对患者的家庭系统进行详细的调查。

3、一般要从患者病史、脑电图、发作症状综合诊断,诊断额叶癫痫也要结合这些方面来综合考虑。额叶癫痫患者发作次数每日数次,多时可达到数十次甚至多达百余次,通常呈簇集性发作,患者发作很频繁,发作突然,通常在一分钟以内,持续时间很短。

4、从脑电图来看,大部分患者在发作间期脑电图无异常。由于额叶癫痫患者头皮脑电图检查阳性率低,常常会由于诊断不准确,造成误诊的现象。

额叶癫痫的“击剑姿势”的诊断依据

额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作,发作通常一天数次,且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆,癫痫持续状态是常见的合并症,以下是额叶癫痫的“击剑姿势”的诊断依据:

1、全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。
  2、癫痫发作初期,头和眼转向对侧,继而全身性惊厥,发作后意识丧失常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。
  3、初期头和眼转向病变对侧,意识清楚和逐渐意识不清,继而意识完全丧失及全身性惊厥发作,提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。
  4、表现为身体某部的姿势运动,如对侧手臂强直高举,同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧,提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。
  5、常表现无表情感,或有短暂的动作停顿,思维紊乱,并凝视继而全身性惊厥发作。
  6、癫痫发作可有发作期或发作后的自动症,类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢,而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注,有助于癫痫灶的定位。

如何检查额叶癫痫的“击剑姿势”

额叶癫痫灶的手术定位是一个难题,很多部位脑电图不能精确定位,但经术前评估,额叶致痫灶定位明确,且又能被切除而不会造成过多的神经功能缺失,就应当考虑行脑皮质切除术,而若确实发现了病灶(如肿瘤、血管畸形和脑皮质发育异常),则应当同时切除,癫痫的治疗效果会更好。那么,如何检查额叶癫痫的“击剑姿势”呢?

1、临床上,额叶癫痫的发病率不多,但是这种疾病一旦发作,往往会出现癫痫病持续状态,以及其他的合并症。对额叶癫痫的检查,要了解其发作类型。额叶癫痫病发作可以分为复杂部分性发作,也有单纯部分性发作和继发性的全身发作类型。

2、额叶癫痫波动发病率是较高的,这种癫痫病一般发作凑数较频繁,可能一天发作数次,而且一般是在癫痫患者睡眠过程中出现突然的发病。临床上导致额叶癫痫病因中,受到遗传因素的影响较大,一些其他因素导致的脑细胞异常放电,都是可以引起额叶癫痫病发病的因素。

3、针对额叶癫痫病的检查,要注意做好脑电图检查和脑CT检查。因为额叶癫痫的发作,除了要确诊其发病病因之外,还需要对脑部的病灶部位进行精确的定性、定位。而额叶癫痫的病灶一般是呈现双侧额叶灶、或者是多灶,对临床检查及病灶定位带来了一定难度。

4、对额叶癫痫的临床诊断中,做好应用结构性和功能性影像方法定位,脑CT、MRI检查就必不可少。对于一些脑部疾病,如脑萎缩、脑囊性改变,以及血管瘤、脑膜以及大脑皮质发育不全等引起的疾病发作,能做到精确的定位。

温馨提示:额叶癫痫的“击剑姿势”患者要相信科学,没有科学的诊断检查,就无法做到对癫痫病的科学治疗。所以患者应该在专业医院做好临床诊断之后,在进行科学的治疗。

额叶癫痫和颞叶癫痫的临床特点

早在1950年其合作者首次提出额叶癫痫(frontal lobe epilepsy,额叶癫痫)这个概念,并在其后较详细地描述额叶癫痫的临床特征。但在相当长的一段时期内,人们常将复杂部分性发作(complex partial seizure, 复杂部分性发作)与颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy, 颞叶癫痫)两个概念相等同。

随着癫痫学研究的进展和神经影像学的发展,在更多的研究中发现,临床表现为复杂部分性发作的病人中有相当一部分其病灶在额叶,并为额叶病灶切除术后发作获良发好控制所证实。以后的研究证实,额叶癫痫是颞叶以外部分性癫痫中最大的一亚群,占部分性癫痫的20-30%。

根据1989年癫痫和癫痫综合征的国际分类法,额叶癫痫与颞叶癫痫均属部分性癫痫,两者无论从发病机制、临床表现、发作类型、电生理及神经影像学方面,都有部分的重叠性,但亦有独自的特征,故区分两者是十分重要的,特别是对癫痫手术治疗前的评价。本文就额叶癫痫和颞叶癫痫的临床表现、电生理与神经影像学特点及治疗情况作一比较。

临床表现

额叶癫痫和颞叶癫痫的临床发作类型均可表现为单纯部分性发作,复杂部分性发作和继发泛化。已经研究认为额叶癫痫的表现多种多样。认为额叶癫痫特点是运动症状,而颞叶癫痫主要表现为精神症状,以之区分两者。进一步的分析发现额叶癫痫和颞叶癫痫某些特征性的临床表现具统计学差异。

1、自动症:40%的额叶癫痫具有独特的自动症,多表现为强烈的运动症状,如擦手、踢脚、来回走动等,有的甚至表现为性兴奋。口消化自动症则对诊断颞叶癫痫具统计学意义(P〈0.001),常表现为咀嚼、吸吮、吞咽等动作,而复杂行为自动症更趋于考虑颞叶癫痫。

2、发作特点:额叶癫痫比颞叶癫痫发作频繁,前者平均每天发作数次至数十次,后者平均每天发作4.7天;发作持续时间短(额叶癫痫平均32秒,颞叶癫痫平均3.8分);且恢复快速,主要在夜间发作。发现,额叶癫痫(37%)在睡眠中发作较颞叶癫痫(26%)常见(P=0.0068)。且多在睡眠Ⅰ、Ⅱ期频发,极少出现于REM期,但Manford等研究却认为,夜间发作这个特点对额叶癫痫和颞叶癫痫无统计学意义。

3、似曾经历感(experiential):常出现于颞叶癫痫,额叶癫痫少见(P>0.001)。

4、早期出现姿势性强直发作,头和眼向对侧转和阵挛发作,为额叶癫痫的特征。(但非整个过程出现此发作均有意义)。

因为额叶癫痫和颞叶癫痫最常见的发作形式为复杂部分性发作,故了解两者复杂部分性发作特征,对区分额叶癫痫和颞叶癫痫有重要意义。

额叶癫痫的复杂部分性发作除上述自动症和发作特点外,还有:

⑴意识仅有部分丧失,如Geier描述的“接触不良”,而非意识完全丧失。表现为能听但听不懂,或听明白但不能回答,或看、听能力的下降。

⑵双手-双足自动症:表现为反复手部拍打、蹬踢,骑单车样动作。有作者称之为假自主运动,亦叫半目的性运动自动症。

⑶发音:发出古怪或重复声音。

⑷多伴单侧或双侧姿势性强直。

⑸易发展为复杂部分性发作持续状态。

颞叶癫痫的复杂部分性发作:⑴胃气上升是最常见的先兆。⑵有四处环顾、寻找、摸索自动症。⑶意识障碍明显,多有发作后朦胧状态。

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