肺间质纤维化的发病原因：
肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。
机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低。已知的间质性肺疾病。环境/职业相关的：无机粉尘（硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺；有机粉尘过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎/农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺）；气体/烟雾（氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等）；药物/治疗相关的；抗生素及化学药物（呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶）；非留体类抗炎制剂；心血管药物（胺碘酮、肼苯哒嗪）；抗肿瘤药物[博来霉素、丝裂霉素、马利兰（白消胺）及甲氨蝶呤等；违禁药物（海洛因、阿片及美散痛）；抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）；口服降糖药；长时间高浓度吸氧；放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。
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可怕的肺硬化肺间质纤维化
可怕的肺硬化肺间质纤维化：
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。
肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
如何早期诊断肺间质纤维化
如何早期诊断肺间质纤维化：
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
肺间质纤维化的危害有哪些
肺间质纤维化的危害有哪些：
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展出现右心衰和全心衰。
肺间质纤维化病人肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成肺大泡。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多并发症，危及病人生命。
肺间质纤维化的定义及分型
肺间质纤维化的定义及分型：
弥漫性肺间质纤维化的简称为肺间质纤维化，是由于多种原因引起肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。诊断肺间质纤维化的重要依据是高分辨率CT。
临床表现为刺激性干咳、进行性加重呼吸困难和肺功能恶化，预后差。肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病，例如类风湿性关节炎。
肺间质纤维化的综合治疗有哪些
肺间质纤维化的综合治疗有哪些：
肺间质纤维化的综合治疗包括三方面：以疾病为中心的处理，病人教育与自我管理，以症状为中心的治疗。以疾病为中心的处理主要有药物治疗，肺康复治疗，氧疗，合并症与并发症治疗及预防，肺移植。目前可使用的药物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染药物等。
此外需要加强病人教育与自我管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭康复计划。教育主题主要包括正确使用药物、呼吸技巧等。以症状为中心的治疗主要有缓解呼吸困难，改善焦虑、抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。
