先天性胆管扩张症是什么病：
先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。本病在临床上发病率比较高，女性发病高于男性，约占总发病率的60％～80％。
本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、小儿先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。本病在早期没有症状，往往难以发现，一般发现时已经出现合并症或者结石或者胆管炎，有的还会继发肝功能损害、胆汁淤积甚至影响到肝脏时才发现诊断疾病。
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先天性胆管扩张症怎样治疗
先天性胆管扩张症怎样治疗：
先天性胆管扩张也叫先天性胆管囊肿，先天性胆管囊肿这一类疾病，它的治疗方式主要以外科手术切除为主。
为什么要做手术，主要是因为先天性胆管囊肿它有以下这么几个危害，第一，先天性胆管囊肿它有可能合并有，胆管结石的发生，因为这个胆管成囊性扩张，里面容易有胆汁淤积，而淤积的胆汁有可能会结晶形成结石。第二，先天性胆管囊肿都会癌变，远期来看，随着年龄的增长，年纪越大，它癌变的概率越高，而且先天性胆管囊肿是十分明确的胆管癌发生的高危因素，所以对于先天性胆管囊肿，一旦诊断明确是需要手术切除的。手术切除的范围要包括囊状扩张的胆管要完整的切除，来避免以后胆管而癌的发生，而胆管囊肿切除不完全的时候，残留的这种扩张囊状扩张的胆管，以后还有这种癌变的可能性，所以对于先天性胆管囊状扩张的患者而言，首先要进行明确的诊断，他的检查方法包括B超、CT、核磁，如果诊断明确，要进行积极的手术切除。
先天性胆管扩张症怎么治疗
先天性胆管扩张症怎么治疗：
先天性胆管扩张即先天性胆管囊肿，治疗方式主要以外科手术切除为主。
主要是因为先天性胆管囊肿有以下几个危害，第一，有可能合并有胆管结石，第二，先天性胆管囊肿都会癌变，是十分明确的胆管癌的高危因素。所以一旦诊断明确，是需要手术切除的。
手术切除的范围包括囊状扩张的胆管要完整的切除，切除不完全的时候，残留的扩张囊状扩张的胆管，会有癌变的可能性，所以对于先天性胆管囊状扩张的患者而言，首先要进行一个明确的诊断，他的检查方法包括一个B超、CT、核磁，如果诊断明确，要进行一个积极的手术切除。
先天性胆管扩张的症状
先天性胆管扩张的症状：
先天性胆管扩张症本身不一定会有症状，先天性胆管扩张症主要是观察它引起的并发症，因为下端的胆道出口可能相对狭窄，长时间会造成胆汁淤积，形成胆管结石，再继发胆管炎，通常患者以类似的症状发病较为常见。
表现一般是腹痛上腹的疼痛，右上腹或者是剑突下较为明显，腹胀或就餐后腹部不适，有的或者还会出现黄疸即皮肤眼睛或者是尿明显发黄，甚至颜色深尿可能会成酱油色；如果患者出现比较严重的梗阻，可能会出现大便颜色变浅。
如果患者全身的黄疸症状比较重，还会出现明显的皮肤瘙痒。
先天性胆管扩张症怎么治疗
先天性胆管扩张症这种不良症状的出现，首先可以采用外引流术，此外，一种急救术式的治疗方法；其次可以采用内引流术，不过这种方法存在容易诱发胆管炎以及肝硬化等等并发症的缺陷；最后可以采用囊肿切除-胆道重建术来处理。
现实生活之中，先天性胆管扩张症这种不良症状的出现，会给患者带来了极大的痛苦，因此是非常不利于提高生活质量的，患者往往无法正常工作及生活。那么，先天性胆管扩张症如何治疗？下面让我们了解一下。
1、外引流术
在全身状态差，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎伴中毒性休克时，可作为一种急救术式。由于长期外引流术后可使病人丧失大量胆液。发生水、电解质及酸碱平衡失调等。因此，外引流术只能作为一期手术，待全身状态改善后还需施行二期手术，如囊肿切除、肝总管空肠吻合术等。
2、内引流术
往对婴幼儿尤其是体弱病危者应用囊肿-十二指肠或空肠吻合可缩小，反流和逆行感染机会较前者少，因此在临床上应用较多。但随着对其长期疗效的总结，国内外学者发现内引流术由于残留的囊肿引流不畅，易发生胆管炎、胆管结石、肝硬化、门静脉高压症及肝内脓肿等.增加了再手术率，以囊肿十二指肠吻合为更多见，而且术后囊肿癌变率增高，可达20%～57%，癌变出现的时间也提前。正由于其近、远期并发症较多，目前这一术式已很少使用。
3、囊肿切除-胆道重建术
先天性胆管扩张症这种不良症状，通过囊肿切除-胆道重建术是首选治疗方法。切除囊肿以后，就可以行近端肝总管空肠Roux-en-Y式吻合。大型囊肿全部切除，损伤以及失血量都是太大的，所以，一般会采取分层切除法的方法，也就是囊壁的游离部分进行全层切除，而肝十二指肠韧带部分通常只做剥除内膜层处理，患者的肝总管口处留一个喇叭口借此来扩大吻合口，而十二指肠入口需要全部切除。
先天性胆管扩张手术后遗症
先天性胆管扩张症的出现，往往都会需要接受手术的治疗，但是手术虽然可以控制病情，也会存在很多的后遗症，首先会出现反流性胆管炎，也同样会出现胆管囊肿穿孔等等，如果在手术的过程中没有注意起来，也同样会引起炎症的表现。
在现实的生活中，先天性胆管扩张其实是一种先天性的疾病，由于某一些原因的存在，没有被及时发现，最终就会出现很多的并发症，一旦呈现出来之后，必须要积极的接受治疗，而在目前的医学上，有不少的人都会选择手术治疗，可是先天性胆管扩张手术后遗症有哪些呢？
一、反流性胆管炎
先天性胆管扩张症患者做手术以后，原先的肠道就会出现明显的结构变化，因为它已经把扩张的胆管进行切除，这种情况就会导致患者胆汁流出的通道受到影响，所以可能会导致最常见的反流性胆管炎。因为胆管下端有一个括约肌，本身具有收缩的效果，可以达到阻止肠道内反流，但是在经过手术之后，那么就会出现一种异常的症状。
二、反复炎症表现
如果在接受手术的过程中并没有做好完善的消毒措施，很容易会导致术后长期反复发作反流性胆管炎，这是最主要的手术后并发症，所以首先就应该选择专业型的医院。
三、胆管囊肿穿孔
其实先天性胆管扩张症也有轻微有严重的区别，如果病情比较严重，也需要尽快接受手术治疗，但是如果在接受手术过程中并没有注重力道，很有可能就会造成穿孔。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命，所以这种并发症是比较严重的，哪怕在接受手术之后也一定要特别关注。
四、胆管炎症
其实在接受手术过程中，有可能会导致胆汁的淤积，此时就会引起炎症表现，常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎，如果患者情况比较严重，更加可能会导致败血症的出现，所以接受手术虽然有很好效果，但是也一定要注重于全面的检查，了解自己是否适合接受这种手术。
先天性胆管扩张手术怎么做
如果孩子出现先天性胆管扩张，相信也会让家长觉得烦不胜烦，因为这种疾病必须要尽快的接受手术，否则就会造成严重的后遗症，其实手术的方法有很多，可以选择内引流手术，也可以选择外引流手术，而目前医学上使用比较多的就是胆道重建术。
小儿先天性胆管扩张，本来就是一种比较常见的胆道畸形，往往会出现明显的病变，大部分的情况，女性的发病几率要很明显的超过于男性，大概占据总发病率的60%左右，那么首先就应该积极的接受治疗，否则就会留下更多的后遗症，可是先天性胆管扩张手术怎么做呢？
一、胆总管囊肿外引流手术
这种手术方法适合于严重胆道感染，比如说短期保守治疗之后没有任何的效果，又出现严重的穿孔部位粘连，这种情况先进行胆总管囊肿外引流术，等到手术之后的1~3个月，病情逐渐的稳定，可以择期进行根治性囊肿切除、胆道重建术。简单来说，这就是一种过渡性的应急手术，能够有效控制感到感染的症状，而且手术的创伤性比较小，不会出现明显的副作用。
二、囊肿、肠吻合的内引流手术
该手术方法在上个世纪被广泛的使用，由于仍存在胰胆管合流问题，所以在手术之后可能会出现各类不一样的并发症，目前，大多数学者认为该手术术式应该彻底摒除，所以也不再使用这种方法。
三、胆道重建术
在上个世纪开始就选择使用这种方法，也是治疗先天性胆管扩张的主要方法。优点有很多，可以解决胆总管狭窄的问题，可以较彻底地切除病灶，而且还能够改变重要的病理情况，防止胰液在囊肿内与胆汁合流。可以彻底的杜绝癌症的反应，达到预防癌变发生的目的。在接受手术之后所出现的并发症比较少，因此这种治疗的方法已经逐渐被大家认可，可以说在整体操作的过程中也并不需要有任何的担心，往往都能够有效的控制病情，也成为了目前医学上被医生广泛使用的一种方式。
