先天性肺囊肿是胎儿时期肺脏发育过程中，一些障碍所造成。胎儿发育分不同的几个阶段，一般分为三个阶段，囊肿形成是在发育过程当中，本来应该成为气管、支气管、细支气管、肺、肺泡的过程，大部分在细支气管发育过程当中，没有形成肺泡，而形成一些囊肿。这种囊肿没有肺泡的结构，而是像细支气管一样，它不具有呼吸功能，所以它是一种影响将来生后的呼吸，所以生后要及时的治疗。肺囊肿有不同的类型，根据囊肿的大小，又可以为大囊型、小囊型和混合型。而这三种不同类型在做B超时，一型、二型、三型，不同类型目前可能有一定的预后关系。比如小囊型和囊实合并性，这种可能预后差一些，单囊型的预后可能就好一些，再有囊肿在胎儿期，一般发育到第28到30周到最大。在孕晚期可能不会增大，其中它也有40％会缩小，极个别到孕晚期，差不多32周以后，可能B超就显得消失了。实际上，这种消失并不是囊肿的真正消失，而是在胚胎晚期胎儿的脉管系统，包括血管系统和淋巴系统发育逐渐完善，囊内的液体被吸收。所以这种情况下，并不是完全的吸收，真正的吸收是液体缩小之后，这种情况下在生后再做检查，比如做CT，正好吸入气体之后，原来液囊基本是气囊，所以生后绝大部分，还能够发现囊肿存在。
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什么是小儿先天性肺囊肿
小儿先天性肺囊肿是发生在小儿肺部的一种先天性的畸形。包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大疱）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。它的病理变化是以囊性为主，所以称为先天性肺囊肿。不同的阶段有不同的名称，目前绝大多数在产前发生，产前通过B超检查发现肺脏畸形，通常称为肺囊腺瘤。囊腺瘤不是平时所说的瘤，是一种先天畸形，通过手术治疗完全能够治愈。先天性囊腺瘤在出生以后，原来囊腺瘤液体被吸收，就成为气肿。所以在小孩表现为气性的囊肿。
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