冷球蛋白血症性肾小球肾炎


冷球蛋白血症有几种类型

冷球蛋白血症可见于系统性红斑狼疮、急性链球菌感染后肾小球肾炎等疾病,临床上可分为三种类型。

1、I型:单克隆型冷球蛋白血症,免疫球蛋白中以IgM为多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症、其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病,原发性者占25%;。

2、Ⅱ型:单克隆-多克隆型冷球蛋白血症,血清中含有一种单克隆免疫球蛋白,具有抗多克隆免疫球蛋白的活性,此种单克隆免疫球蛋白多为IgM,其次为IgG及IgA,故构成IgM-IgG型、IgG-IgG型及IgA-IgG型免疫复合物。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病、自身免疫性疾病,原发性者占10%;。

3、Ⅲ型:多克隆型冷球蛋白血症,血清中含两种或以上的克隆Ig,构成IgM-IgG及IgM-IgG-IgA等复合物。多见于慢性感染及自身免疫性疾病、淋巴细胞增生性疾病,原发性者占40%。

参考资料:[1]杭宏东.肾内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.。

冷球蛋白血症会对肾造成损害吗

冷球蛋白血症,可以由感染性疾病诱发,也可与结缔组织病相关。它是由于体内循环中产生异常免疫球蛋白,这种球蛋白遇冷沉淀,升温后又可以溶解,可以是单克隆抗体免疫球蛋白,也可以是多克隆抗体免疫球蛋白。冷球蛋白血症中的免疫球蛋白复合物可以沉积在肾小球导致肾小球病变,一般表现为膜增生性肾小球肾炎。冷球蛋白血症造成的肾脏损害,多缓慢、隐匿起病,随着病情的推移,约一半患者可出现肾损害。1/3的患者表现为肾炎综合症,约20%的患者可出现肾病综合症。临床上大多数冷球蛋白血症并不是死于肾脏疾病,而是死于心脏病、其他多脏器受累或者感染。

患冷球蛋白血症血管炎肾小球肾怎么办

炎症性的疾病主要是应用抗炎类药物治疗,但肾小球肾炎分为很多种类型,比如急性、急进性、隐匿性、慢性,如果是隐匿性的可以不治疗,但要在个人生活习惯上进行调整,例如戒烟、戒酒,坚持体育运动,急进性的话预后不好,是不能够彻底治好的,需要进行规范的治疗。

冷球蛋白血症肾损害的病理表现有哪些特点?

​冷球蛋白血症肾损害,光镜下多表现为膜增生性肾小球肾炎,即系膜细胞及基质增生,双轨征明显,除此之外,还有其本身特有的特点,其特点包括大量单核细胞浸润,部分也有多核细胞浸润。

肾小球内皮细胞下有无定型的pas染色阳性而刚果红染色阴性的物质,即冷球蛋白沉积,貌似小血栓,有时填充于毛细血管腔,有较严重的毛细血管内增生,但毛细血管外增生少见。

小管间质可见中小动脉血管炎,直接免疫荧光检测可见igm、igg和c3沉积,主要分布于内皮下。

系膜区及毛细血管内的血栓,电镜检查为无定形电子致密物或者是形成结晶的物质,沉积于内皮下和毛细血管腔,结晶物纵断面可表现为纤维样,横断面可表现为直径20到35纳米的微管。

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