治疗遗传性凝血因子缺乏症的常用药物


遗传性凝血因子Ⅹ缺乏怎么办

遗传性凝血因子XI缺乏需要长期间断治疗,一般需要长期药物替代治疗和免疫耐受治疗。常用药物有凝血因子XI制剂、新鲜血浆、冷冻血浆等。

1、凝血因子XI制剂:

凝血因子XI制剂的替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。因子XI的半衰期约为52小时,因此可以每隔一天维持一次血浆水平。因子XI扩散速率低,易于提高血浆水平。

2、新鲜血浆:

新鲜血浆富含凝血因子,可替代因子XI缺乏症。补充新鲜血浆后,可达到止血和快速扩张的效果。

3、冷冻血浆:

从健康人的单个全血中分离冷冻血浆,并用柠檬酸钠抗凝。这是一具浅黄色的冰冻尸体。部分因子XI缺乏患者在替代治疗后产生凝血因子抑制剂,患者对凝血因子替代治疗产生免疫反应。此时,患者需要接受免疫耐受治疗,并需要长期定期接受凝血因子制剂,以实现免疫耐受。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗方法有哪些

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症患者如果没有出血症状,则无需治疗;如果有较为明显的出血症状,可以输注新鲜冰冻血浆。鼻出血、龈血等轻微出血,可用氨基己酸和局部止血,治疗效果良好。

一、药物治疗。

抗纤维蛋白溶解剂:常用氨基己酸,可以有效地治疗黏膜出血,鼻出血、龈血等轻微出血可用氨基己酸和局部止血,效果良好。

二、手术治疗。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症患者一般无需手术治疗。

三、其他治疗。

新鲜或冰冻血浆:下列患者需要给予输注新鲜冰冻血浆。

1、伴有明显的出血症状。

2、准备接受外科手术或进行分娩。

3、合并多种慢性病的年老体弱者。

4、月经出血量较大导致贫血的女性。

一般输注新鲜血浆15~25ml/kg,可提高凝血因子水平15%~30%。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症吃什么药?

通常我们血液里如果由于遗传的关系缺乏凝血因配,被称为血友病。这种疾病主要是和染色体遗传基因有关系的,所以目前为止并没有特别好的治疗方法,只是在日常生活中应当尽量的避免意外出血,如果出现出血的情况,应该立刻去医院进行输注凝血因子和血浆的治疗。

凝血因子缺乏

凝血因子是存在于血浆、组织中,参与血液凝固的有关物质的统称,多为蛋白质,凝血因子缺乏通常可分为遗传性凝血因子缺乏、获得性凝血因子缺乏,后者常见于肝硬化、白血病以及弥散性血管内凝血。

一、遗传性凝血因子缺乏:

以血友病最为常见,也是较为严重的遗传性凝血因子缺乏,常表现为关节、肌肉等深部组织以及手术部位出血,如果是开放性损伤,可能会因为凝血因子缺乏而发生大量出血,容易引起失血性休克。患者应该养成安静的生活习惯,尽量避免外伤出血,可以采用凝血因子代替治疗,如输注新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物浓缩剂;

二、获得性凝血因子缺乏:

1、肝硬化:肝硬化多由病毒性肝炎、脂肪肝等肝脏疾病进展而来,患者肝脏的合成凝血因子的能力下降,肝脏合成的凝血因子不足,可能就会导致凝血因子缺乏。肝硬化的饮食以高热量、高蛋白质为主,可以遵医嘱使用保肝药物,减轻肝脏负担,常见的有复方甘草酸苷片、双环醇片、多烯磷脂酰胆碱胶囊;

2、白血病:白血病与遗传、感染等因素有关,如果患有白血病,其血液中可能含有粒细胞中性蛋白酶,这类物质能裂解凝血因子,从而导致凝血因子含量减少或活性降低,引起凝血因子缺乏。白血病患者的治疗以化疗为主,常见的药物有注射用硫酸长春新碱、注射用盐酸柔红霉素、甲氨蝶呤片,生活中避免感染,注意消毒隔离;

3、弥散性血管内凝血:大量输注库存血、感染、羊水栓塞、子痫可能会引起弥散性血管内凝血,血液凝固时大量的凝血因子与血小板被消耗,可能会导致凝血因子缺乏。弥散性血管内凝血可以遵医嘱使用肝素钠注射液、双嘧达莫片,肝素钠注射液可能会加重出血,并导致血栓,所以需要严格遵医嘱。

以上就是“治疗遗传性凝血因子缺乏症的常用药物”的全部内容,希望可以帮助到您。如果需要服用药物,请严格按照说明书用法用量,遵医嘱用药,若还有其他疑问,请咨询主治医生。

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