游离轻链：多发性骨髓瘤的诊治中为什么要进行一新的检查

血清游离轻链(FLC)具有以下优点：

血清游离轻链测定比普通M蛋白鉴定更敏感能更早的发现治疗效果及疾病的复发;

在疾病复发早期，骨髓活检可能只有5%的浆细胞，X线和MRI扫描无变化，而游离轻链浓度升高是肿瘤复发的明确证据，提示该行化疗了;

骨髓瘤化疗过程中，免疫固定电泳转阴性作为完全缓解的标准;而血清游离轻链较比免疫固定电泳更能反映缓解的深度，因此在2006年国际统一的疗效判断标准已将游离轻链作为骨髓瘤严格完全缓解的标准之一。治疗后游离轻链阴性的骨髓瘤患者较免疫固定电泳转阴性(但游离轻链阳性)有更长的生存期;

血清游离轻链在IgD型、轻链型、无分泌型骨髓瘤和淀粉样变性的诊治中有独特的、无可替代的价值;且可作为判断这些患者肾功能的一项指标;

血清游离轻链数值及其中κ/λ比值异常可作为判断良恶性浆细胞病的重要标准。

血清游离轻链检测及其临床应用

摘要 ：单克隆游离轻链(FLC)检测是许多浆细胞病(如多发性骨髓瘤，原发性系统性淀粉样变性，意义未明的单克隆丙种球蛋白病，巨球蛋白血症等)的一种重要的辅助诊断方法。尤其在多发性骨髓瘤患者是重要的诊断和监测的肿瘤标志物。现有的对单克隆免疫球蛋白鉴定和定量检测的方法如蛋白电泳、免疫固定电泳对游离轻链鉴定和定量上并不敏感。血清游离轻链检测法[1]是最近应用较多的一种对血液中的游离轻链自动化定量的方法，敏感性高，特异性好。联合应用常规M蛋白鉴定的方法，可以提高多种恶性浆细胞病的早期诊断率;在监测上，血清游离轻链测定比其他指标能更早的对治疗及疾病的复发做出反应。在MGUS患者还可提供非常有意义的预后信息。

单克隆免疫球蛋白游离轻链(free light chain， FLC)最初是150年前从骨髓瘤患者的尿液中发现的，被定义为本周蛋白，它是一种重要的肿瘤标志物，是单克隆恶变浆细胞无节制的大量增生产生的匀质的κ或λ游离分子。它出现在许多恶性浆细胞病患者的血清和尿液中，包括多发性骨髓瘤，原发性系统性淀粉样变性(AL)，原发性巨球蛋白血症，轻链沉积病等。通常定性、定量测定尿中FLC来判断疾病状态，由于尿液FLC的浓度很大程度的受肾小管重吸收能力的影响，不能精确地反映患者的疾病状况，所以不是理想的选择。最近血清游离轻链定量的试剂盒已商品化，并在许多国家得到应用，2006年写入了多发性骨髓瘤及AL的诊断和治疗指南中。

本文将对正常人FLC的代谢情况，血清游离轻链检测及临床应用综述如下：

1、血清游离轻链代谢生理学

免疫球蛋白由浆细胞合成，是由两条完全相同的重链和两条完全相同的轻链组成的四聚体，重链有γ、α、μ、δ、ε五种，它们决定免疫球蛋白的分类，分别对应于IgG、IgA、IgM、IgD轻链有κ、λ两型，每种免疫球蛋白或含κ轻链或含λ轻链。人类产κ型轻链的浆细胞大约为产λ型轻链的两倍。每种轻链的多肽链大约包含220个氨基酸，它们折叠后形成恒定区和可变区。游离轻链的产量大约比重链多40%，这是为了完整免疫球蛋白分子合成适当的构象。未结合成四聚体形式的免疫球蛋白轻链，以游离的形式分泌。这些游离轻链可以单体(22C27 kDa)的形式存在，也可以共价或非共价结合成二聚体(44C55 kDa) 。在正常人中，浆细胞在合成免疫球蛋白时，有大量的FLC分子生成并分布于血管内和血管间隙。剩余的FLC通过肾小球的滤过清除，之后FLC被近端小管细胞吸收和分解。研究表明每天有大量的FLC被肾脏重吸收(10-30 g/天)。正常人每天可以向尿液中排泄1-10mg的游离轻链，与分泌型IgA及其它的免疫球蛋白一起存在。当发生恶性浆细胞病时，单克隆的浆细胞大量增生，产生大量匀质的单克隆游离κ或λ轻链分子由肾小球滤过。当滤过的FLC超过了近端小管的分解和重吸收能力后，即从尿中排泄或到达髓袢升支与Tamm-Horsfall蛋白以管型的方式沉淀下来，常造成骨髓瘤肾病。

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多发性骨髓瘤的早期症状有什么

多发性骨髓瘤的早期症状：
　　近年来多发性骨髓瘤发病率越来越高，临床上这种病人也越来越多。
　　导致病人的增多的原因主要有包括环境的因素、医疗诊断水平的增强和老百姓的体检意识增强以及体检的频度的提高，多发性骨髓也因此能够被尽早的发现和治疗。
　　多发性骨髓瘤的早期表现千差万别，包括乏力、困倦、肾脏表现、骨关节疼痛等症状，因此，在常规体检中发现肝功能、肾功能以及大家关注度更高白球比、白蛋白和球蛋白的比值相关指标出现的异常数值，就要想到有没有球蛋白的问题。这个指标可以通过经常做体检得到一些详细的分析和体检结果。
　　这些分析和结果对早期骨髓瘤的发现和后续治疗都具有重要意义。

多发性骨髓瘤是什么

多发性骨髓瘤是什么：
　　多发性骨髓瘤属于B淋巴细胞分泌的浆细胞的异常，属于浆细胞性疾病，往往表现是以老年人为主，老年人常常会出现骨痛为主要表现，还有常会出现贫血、感染还有肾功能不全，它主要的病机是血里边的单克隆异常免疫球蛋白的出现。
　　免疫球蛋白它有不同的类型，像常见的免疫球蛋白IgG、IgD、IgA这些类型。那么病人往往会出现由于异常的免疫球蛋白的分泌，会出现高粘滞血症，出现头晕、手脚的麻木、感染，更容易感染，甚至会出现血栓的情况。

骨髓瘤病因

骨髓瘤病因：
　　我们说所有的血液病它的病因并不是很明确。比如说骨髓瘤，它可能是由于有遗传的因素，但它不是遗传性疾病，它可能某一些家族有遗传倾向，更容易出现这样的疾病。
　　还有像我们的环境因素、工作环境或者是生活的环境，可能有一些辐射、物理辐射，我们常指的是像X线、伽马射线，甚至是核辐射、核泄漏最可怕会造成你骨髓造血功能的异常，基因的突变，出现恶性的肿瘤。
　　那么还有一些生物因素，比如说长期反复的一些感染会损伤我们的骨髓，造成基因的突变。那么还有年龄，一些老年人随着年龄的增长，那么他更容易出现基因和染色体的异常，从而会出现恶性血液病，或者是其他的一些实体瘤。往往会跟这些原因有关系。

多发性骨髓瘤肾损害怎么办

多发性骨髓瘤出现肾损害，如果已经超过病人能够代偿的程度时，需要血液透析，它可以清除肌酐、尿素氮，同时也可以清除化疗中带来的高尿酸血症。有的病人随着化疗的进行，肾功能可以逐渐的好转；有的病人可以脱离透析；也有一部分病人早期的肾脏损害比较严重，可能没有办法逆转，需要长期的进行血液透析。总的来说，如果一边化疗一边透析，病人还是有一定的生存期。