原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤，约占原发脑肿瘤的0.5%~4%，全部非霍奇金淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%～6%，是罕见的淋巴瘤亚型，年化发病率约0.47/100,000人。近年来随着立体定位活检技术的普及，对于原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断有所提高，对其治疗的认识也逐渐进展。
根据文献报道，PCNSL患者的性别比为1.2~1.7:1，平均确诊年龄55～60岁，合并B组症状的患者少见。根据我院的统计数据，男女比约为2:1，平均确诊年龄50岁。
原发中枢神经系统淋巴瘤患者确诊时根据患者病灶部位的不同，临床表现也多种多样，包括局灶性缺损神经性异常(70%)，神经精神性症状(43%)，颅高压表现(33%)，癫痫(14%)，眼部症状(20%)，脊髓受侵(罕见)等。与结内淋巴瘤不同的是，PCNSL影像学上必须依靠头颅增强MRI，常规CT和PET/CT不如MRI敏感。MRI在T1和T2加权像呈等密度获低密度灶，85%伴明显强化。根据Batchelor等的临床统计，颅内多发病灶约占34%，深部病灶约占40%。
PCNSL患者颅内病灶的病理特点多数为以小血管为中心的、单克隆性淋巴细胞增殖，肿瘤细胞为大细胞或免疫母细胞型、中心母细胞型，绝大数多为B细胞来源，伴有不同程度的反应性T细胞浸润，大多数都是脑实质的占位，单纯脑脊液受侵少见。因此90～95%的PCNSL的病理亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤，也可以见到少数其他类型，如惰性B细胞、Burkitt淋巴瘤、T细胞等。
由于HIV阳性的PCNSL的治疗和预后与HIV阴性的不同，因此本文均指HIV阴性的PCNSL的治疗。PCNSL的治疗手段多样，包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植等，但是单纯手术疗效差，短期内绝大数多患者都会复发，长期生存率与不治疗患者接近，生存期仅3～5个月。而单纯全颅放疗后大多数患者均在1年内复发，5年生存率不足20%。因此，为提高长期生存率，系统性化疗是目前的主要治疗方式，手术或立体定位活检主要作为确诊手段。
总之，PCNSL是一类罕见的界外非霍奇金淋巴瘤，其预后较差。目前主要的治疗是采用诱导化疗然后巩固治疗的方式，诱导化疗常采用高剂量甲氨蝶呤方案，但其他方案也在进一步研究中。巩固治疗是否采用全颅放疗还有一定争议，高剂量化疗联合造血干细胞移植在巩固治疗中显示出优势，预处理方案还需进一步探索。利妥昔单抗以及其他新药在PCNSL中的应用日益增多，有待进一步提高PCNSL的远期疗效。
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淋巴瘤如何治疗
淋巴瘤如何治疗：
淋巴瘤具有高度的异质性，治疗的效果差别很大，要根据具体的情况来分析。某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗，放疗可以用于化疗后巩固治疗和移植时的辅助治疗。化疗可以结合靶向药物治疗和生物制剂。
近年来淋巴瘤的化疗方案得到了很大的改进，很多类型的淋巴瘤的生存期都得到了很大的提高。骨髓移植目前也在流行，60岁以下的患者，如果能耐受大剂量化疗可以考虑进行自体造血干细胞的移植。
从现在的临床观察来看，是有一定疗效的。手术治疗仅限于活组织检查或者是并发症的处理，中药治疗也被越来越重视，特别是放化疗之后，就更显出了它的疗效。可以提高机体的免疫力，可以结合放化疗，减少化疗的副作用，可以提高化疗的疗效，同时应用中药还可以延长患者的生存期，所以我们建议患者中西医结合治疗是最佳的方案。
淋巴瘤如何预防
淋巴瘤如何预防：
在日常生活中，第一，要有良好的生活习惯，如戒烟、戒酒，烟酒与淋巴瘤的发生有一定关系；
第二，要远离污染的食物、减少接触已变质的食物，因为变质的食物会加重患者的病情；
第三，要保持一个积极向上的乐观心态早睡早起减少压力避免身心的过度疲劳，因为淋巴瘤它是一个容易受到外界多方面影响的一个疾病；
第四、要注意休息不熬夜、锻炼、饮食的均衡以增强免疫力，达到预防淋巴瘤的效果。还要避免辐射，最后要定期体检，及时了解身体的情况，及时治疗和预防。
淋巴瘤能治愈吗
淋巴瘤能治愈吗：
淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的预后和组织的类型、临床分期密切相关。淋巴细胞为主型，预后就会比较好，5年以上的生存率达94%；
如果淋巴细胞恶性度比较高的话，5年的生存率仅27%左右；霍奇金淋巴瘤的分期，一期5年生存率92%、二期生存率86%、三期生存率69%、四期生存率31%。我们可以看出霍奇金淋巴瘤的分期随着分期越高它的5年生存率就逐渐下降。
非霍奇金淋巴瘤的预后也是和病理类型、分期有关，弥漫性淋巴瘤细胞分化好的6年以上生存率61%、分化差的6年以上生存率只有42%。淋巴母细胞型的淋巴瘤4年的生存率仅30%；有没有全身症状对于预后也是有一定的影响。
淋巴瘤无论是非霍奇金淋巴瘤还是霍奇金淋巴瘤，在化疗的同时结合中药治疗，根据临床观察研究生存期都是会延长的。
淋巴瘤和淋巴癌的区别
淋巴瘤和淋巴癌的区别：
淋巴瘤和淋巴癌我们应该如何区别。实际上，淋巴瘤是有良性和恶性之分的，但淋巴癌专指恶性淋巴瘤。良性和恶性可以通过核分裂、生长方式、组织分化程度、生长速度、继发改变、包膜、转移、与周围组织的结界、对机体的影响、复发等方面区分，比如良性淋巴瘤生长速度较慢，而恶性淋巴瘤生长速度较快。淋巴癌对人体伤害很大，是一种恶性的血液疾病，可以通过血液检查、血常规或者骨髓穿刺等方法被确诊。
恶性淋巴瘤的生长速度很快，易转移，风险大，要早发现早治疗。治疗方法上，我们临床上一般采用化疗、放疗或手术治疗同时结合中药的方式进行淋巴瘤的治疗。
淋巴瘤化疗的副作用
淋巴瘤化疗的副作用：
淋巴瘤化疗主要有四个副作用，不仅有对于患者身体上的还有精神上的。
首先是患者会出现局部反应如疼痛，身体发热和乏力等症状。这是化疗对淋巴组织和神经造成一定损伤而导致的。
其次是患者免疫力的下降，因化疗对于人体正常的细胞也有一定的杀伤力，所以也影响了造血系统和循环系统，并且使机体免疫力的下降而出现贫血，呕吐和脱发等症状。
然后有全身副作用的出现如盗汗、肌肉酸痛等症状，中医对此有很好的疗效，并且还可以提高化疗的效果。因此，患者可以在化疗时配合上重要的治疗。
最后，化疗对于患者的精神状态也有影响，患者往往会出现焦躁抑郁、失去治疗的信心、摔东西等症状。
